Гипогонадизм
Гонады – это репродуктивные органы мужчин и женщин, синтезирующие половые клетки.
Гипоталамо-гипофизарная система является комплексной структурой головного мозга.
Гипоталамус запускает механизм выработки гонадотропных гормонов гипофиза, играющих ключевую роль в развитии и функционировании половых желез мужчин и женщин.
У женщин эти гормоны стимулируют рост пузырьков, в которых созревает яйцеклетка, выделение эстрогенов, овуляцию. У мужчин они отвечают за созревание сперматозоидов и продуцирование андрогенов.
Симптомы
Общие признаки патологии – недоразвитие половых органов (наружных или внутренних), вторичных половых признаков, нарушение обмена жиров и белков в организме, влекущие за собой ожирение или общее истощение, костные изменения, сердечно-сосудистые сбои. На наличие заболевания могут указывать определенные формы мужского бесплодия (40-60 % всех случаев бесплодия у мужчин).
Проявления заболевания в значительной степени зависят от возрастного пациента, уровня общей гормональной недостаточности в организме. Различают до- и постпубертатные формы. В случае возникновения патологии у ребенка, ее характерным признаком является евнухоидный синдром: неравномерный рост, удлиненные конечности, замедленное развитие грудной клетки, плечевого пояса, недостаточная мышечная масса, нетипичное для мужчин распределение подкожного жира.
Диагностикой и лечением занимаются эндокринологи (у пациентов обоих полов), гинекологи у женщин, андрологи у мужчин.
Причины
У мужчин заболеванию предшествует существенное уменьшение выработки гормона, регулирующего половую функцию. Также встречается гипогонадизм у женщин, но у мужчин он диагностируется гораздо чаще. При первичной форме изменения затрагивают непосредственно тестикулярную ткань.
Причиной развития вторичной формы является поражение гипофиза (нарушение его структуры, снижение гонадотропной функции) или гипоталамических центров, управляющих деятельностью гипофиза.
Патология может развиться вследствие врожденного недоразвития яичек у мужчин, перенесенных инфекций, травматического, токсического, лучевого поражения и последующего сбоя выработки половых гормонов, нарушенной работы гипоталамуса, гипофиза.
Классификация заболевания у мужчин
Различают первичный гипогонадизм и вторичный. Первичный и вторичный гипогонадизм бывает врожденным и приобретенным.
Первичный гипогонадизм обусловлен аномалией самих яичек, в частности, отсутствием их полового развития, вызывающей нарушение функции ткани яичек. Хромосомные неполадки могут обусловить отсутствие тестикулярной ткани, содержащей сперматоциты, или гипоплазии (резкому недоразвитию яичек, при котором их размеры составляют менее 0,5 см). При гипоплазии изменяется консистенция данных половых желез, что крайне затрудняет их пальпацию.
Первичная форма развивается в раннем детстве и сопровождается инфантилизмом психики, вторичная – расстройствами психики.
Также различают гипогонадотропный, гипергонадотропный, нормогонадотропный гипогонадизм. Нормогонадотропный, гипогонадотропный гипогонадизм возникают вследствие гипоталамо-гипофизарного поражения. Гипергонадотропный гипогонадизм выражается в первичном поражении ткани яичек, повышении уровня гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный гипогонадизм обусловлен снижением синтеза гонадотропинов. В результате ткань яичек уменьшает выработку андрогенов. Нормогонадотропный гипогонадизм является следствием гиперпролактинемии, в результате которой снижается функция яичек.
Гипергонадотропный гипогонадизм
Врожденная первичная патология встречается при аплазии яичек, нарушении опущения этих половых желез.
Также эта форма проявляется при разных синдромах: Шерешевского-Тернера (выражается в низкорослости, половом инфантилизме), дель-Кастильо (недоразвитие яичек при нормальном либо повышенном содержании гонадотропинов, что препятствует синтезу сперматозоидов и вызывает бесплодие), истинном синдроме Клайнфельтера (наличие гипоплазии яичек, гинекомастии, гиалиноза стенок семенных канальцев и их дисгенезии, при которых синтез тестостерона снижается примерно наполовину, часто отсутствуют сперматозоиды), синдроме неполной маскулинизации.
Гипогонадотропный гипогонадизм
Врожденный вторичный гипогонадизм развивается при наличии:
- повреждения гипоталамуса (это изолированная форма, при которой поражается только половая система и наблюдается всеобщий дефицит гонадотропных гормонов, иногда – недостаток лютропина, фоллитропина);
- синдрома Каллмена (отмечается дефицит гонадотропинов, недоразвитие гениталий, вторичных половых признаков, снижение/отсутствие обоняния, евнухоидизм, пороки развития: асимметрия лица, расщепление верхней губы, твердого неба, гинекомастия, шестипалость, сердечно-сосудистые нарушения);
- гипофизарной карликовости (характеризуется резким снижением лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, соматотропного, тиреотропного, адренокортикотропного гормонов, что вызывает нарушение функции яичек, надпочечников, щитовидной железы, недостаточность половых признаков, низкий рост, бесплодие).
- врожденного пангипопитуитаризма, вызванного врожденной опухолью головного мозга (в результате сдавливаются ткани гипофиза, нарушаются его функции, снижается синтез гонадотропинов, гормонов, регулирующих деятельность щитовидки и надпочечников, возникает отставание в физическом, половом развитии ребенка);
- синдрома Мэддока (вследствие недостаточной функций гипофиза наблюдается постепенное нарастание гипокортицизма, в постпубертатном периоде – гипофункция половых желез: евнухоидизм, недоразвитие вторичных половых признаков, гениталий, снижение либидо, бесплодие).
Приобретенные формы
Приобретенный первичный гипогонадизм появляется после рождения в результате травм, опухолей яичек, ранней кастрации, при ложном синдроме Клайнфелтера и характеризуется признаками типичного евнухоизма, гинекомастией, высоким ростом, недоразвитыми вторичными половыми признаками, небольшим размером гениталий, снижением фертильности в постпубертатном периоде.
Приобретенный вторичный гипогонадизм возникает после достижения 10-12 лет. У пациентов отмечается ожирение, недоразвитие гениталий, недостаточная гонадотропная функция гипофиза, евнухоидные пропорции скелета, половая дисфункция, бесплодие. Также могут проявляться синдром ЛМББ, синдром Прадера – Вили, гипоталамический синдром, гиперпролактинемический синдром.
Лечение
Лечение зависит от формы заболевания, характера, степени гипоталамо-гипофизарных нарушений, сопутствующих аномалий, возраста пациента.
Лечение назначается индивидуально. Лечение направлено на профилактику задержки полового развития, бесплодия, малигнизации яичек (приобретение клетками ткани свойств злокачественной опухоли).
Лечение взрослых предполагает коррекцию андрогенной недостаточности, нарушений половой функции. При бесплодии, связанном с врожденным и детским гипогонадизмом, такая терапия бесперспективна, особенно если причиной нарушения детородной функции является аспермия.
При обеих формах первичного гипогонадизма, в случае если сохранены резервы эндокриноцитов, показано стимулирующее лечение яичек негормональными средствами у детей и гормональными – у взрослых (андрогены, гонадотропины в малых дозах).
Если резервной активности яичек не наблюдается (отрицательная хориогониновая проба) показано лечение андрогенами по заместительному принципу.
Если пациент имеет вторичный гипогонадизм, применяется стимулирующее лечение гонадотропинами. При коррелятивных формах лечение гипогонадизма начинают с устранения симптомов основного заболевания.
(Пока оценок нет)
Загрузка...